срце и крв

Хемолитички уремски синдром

срце и крв Хемолитички уремски синдром
Anonim

За потпуни опис тромбоцита и узроке и ефекте ниског броја тромбоцита погледајте информативни лист о тромбоцитопенији.

Хемолитички уремични синдром (ХУС) може имати врло сличну презентацију тромботичкој тромбоцитопеничкој пурпури (ТТП). До недавно су сматрани да су два стања представљала различите аспекте истог процеса болести.

Међутим, сада је препознато да док симптоми и знаци могу бити слични, ова два су различита клиничка стања.

Шта је ХУС?

ХУС је поремећај који карактерише тромбоцитопенија, микроангиопатска хемолитичка анемија (анемија секундарне фрагментације црвених крвних зрнаца) и бубрежни инсуфицијенција.

Као и ТТП, постоје и стицани и наслеђени облици.

ВТЕЦ-придружени ХУС

Око 90 процената случајева ХУС-а изазива одређена група бактерија познатих као Е.цоли (ВТЕЦ) која производи вероцитотоксин. Најчешће повезан сој је Е.цоли 0157: Х7 .

Е.цоли инфекција је уобичајени узрок тровања храном и може се набавити из хране као што је непастуризирано млијеко или нечистоће. Она се такође може ширити од особе до особе.

У САД-у се процењује да сваке године на 100.000 људи долази до осам Е.цоли 0157: Х7 инфекција. Међутим, само око пет посто ових инфекција доводи до ХУС-а.

ХУС резултира као последица оштећења облога бубрега узрокованих излученим токсином (веротоксином). Лечење акутне дијареалне болести било са антибиотиком или лековима за смањење активности црева је повезано са повећаним ризиком од развоја ХУС-а.

Мала деца (под петима) и старије особе су такође подложнија болести.

Породични (урођени) ХУС

Конгенитални ХУС се може јавити током детињства или у одраслом животу. Повезан је са недостатком фактора Х.

Фактор Х је плазма протеина синтетисана јетром, која регулише пут комплемента.

Комплемент је серија протеина у плазми која чине део имуног система.

Активација путање комплемента на крају доводи до уништавања или уклањања страног материјала из тела.

Недостатак фактора Х је повезан са одређеним типом бубрежне болести (тип ИИ месангиоцапиллари гломерулонефритис) поред ХУС-а.

Могуће је да су неки спорадични ХУС случајеви који се јављају без дирне фазе такође повезани са ниским нивоима фактора Х. Управо како низак фактор Х нивоа резултира у ХУС-у остаје непознат.

Који су симптоми?

Пацијенти обично траже савет након акутне болести која се карактерише абдоминални грчеви, крвава дијареја, мучнина и повраћање. Грозница може бити мала или одсутна.

Карактеристично око недељу дана касније долази до симптома сличних онима описаним за ТТП.

Стога пацијент може постати зујати, бледи или доживети симптоме анемије (нпр. Летаргија и дисање) са прекомерним модрицама или чак крварењем.

Пацијенти могу пренети смањену количину урина или пронаћи њихов урин постати црвен или браон у боји. Понекад нема симптома бубрежне инсуфицијенције и то се може наћи само на тестирању крви.

Слично томе, висок крвни притисак није очигледан, али је откривен од стране медицинског или медицинског особља на клиничком прегледу.

Иако мање обично него код ТТП-а, око 25 процената људи са ХУС-ом развија симптоме нервног система као што су главобоља или збрка и грозница.

У породичном ХУС-у нема претходне дијареалне болести, али су симптоми иначе исти. С обзиром да је наслеђена, можда постоји породична историја стања.

Како се дијагностикује?

Дијагноза се врши на основу испитивања крви, укључујући и крвноћу, преглед крвног филма и функције бубрега.

Узорци столице ће бити култивисани за Е.цоли 0157: Х7 и ако је позитиван, ово снажно подржава дијагнозу.

Повремено се може извршити биопсија бубрега за испитивање степена и природе оштећења бубрега. Понекад може бити тешко поуздано искључити ТТП јер два услова могу имати идентичне симптоме. Међутим, у свим ХУС случајевима који су проучавали до сада дејство вакцинације протеазе ензима вВФ (погледајте информативне табеле на ТТП) било је нормално за разлику од оних дијагностикованих са ТТП. Ово би требало да дозволи тачнију дијагнозу у будућности када тест постане широко доступан.

Какав третман је доступан?

Ефикасан третман ХУС-а обично захтева трансфер у регионални специјалистички центар, јер око 50 посто пацијената треба током дијаграме бубрега током акутне фазе болести.

Често се захтева и подршка, као што су трансфузија крви и третман високог крвног притиска.

Размјена плазме и инфузије коришћени су за управљање условима, али њихова ефикасност није доказана, иако могу имати улогу у случајевима везаним за недостатак фактора Х.

Који је вероватан исход?

Око 70 посто свих пацијената са ВТЕЦ-ХУС-ом се потпуно опорави и нема даљег поновног појаве. Међутим, код око 25 процената постоји постојан висок крвни притисак или неповратна оштећења бубрега. Неки од ових пацијената ће бити или постати зависни од дијализе.

Услов има укупну смртност од око пет посто. Изгледи су сиромашнији у породичном ХУС-у, пошто постоји стална генетска предиспозиција болести.

Подршка за ХУС болеснике

ХУСХ, помоћ хемолитичког ураемичког синдрома, ПО Бок 1303, Локлеи, Схеффиелд С6 6ИЛ.

Други људи такође читају:

Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП): шта узрокује ТТП?

Отказ бубрега (бубрега): шта је отказивање бубрега?

Биопсија: шта је биопсија?

Висок крвни притисак: који је нормалан крвни притисак?

Жутица: који услови могу бити повезани са жутицама?

На основу текста др Сарах Аллфорд, регистар истраживања, професор Самуел Мацхин, професор хематологије

Лекари Савет